Курмышкин — врач нестандартный. Он не только наблюдает и консультирует больных, но и помогает им добиваться лечения через суд и даже сам встаёт в пикеты, когда какой-нибудь очередной минздрав очередного региона отказывается закупать нужные препараты. Лекарства от СМА дорогостоящие, потому для чиновников и неудобные: «Золгенсма» — $2,1 млн, «Рисдиплам» — $360 тысяч в год (принимать его нужно всю жизнь), «Спинраза» — $720 тысяч в первый год и $360 тысяч — в последующие (ставить уколы также нужно пожизненно). Но что делать, если болезнь редкая, препаратов от неё мало, а без них человек просто умирает?

Государство не может прямо сказать больному: извините, спасать вас не будем. Но и денег тратить не хочет. Включает всевозможные механизмы защиты бюджета от пациентов — от неофициальной рекомендации врачам не назначать дорогостоящих лекарств до многомесячного затягивания закупок: вдруг состояние человека настолько ухудшится, что и лечить уже будет нецелесообразно? Вот тут-то и включается невролог Курмышкин. И идёт по судам, и побуждает коллег на врачебных комиссиях всё-таки назначить лекарства, ведь на то они и медики.

«После начавшихся в феврале событий денег на людей с орфанными заболеваниями у государства стало ощутимо меньше. Мы приходим с новыми пациентами в минздравы регионов, и нам говорят: «Ребят, вы даже не рассчитывайте. У нас бюджет порезан. А вы хотите десятки миллионов». Сопротивление стало гораздо более упорным. Но если лекарство положено по закону — человек должен его получать», — говорит Курмышкин.

Кто он такой?

«С 6 лет я непрерывно болел. Маме сказали: будет чудо, если доживу до 20. Так что я знаю сам, что это такое: долгие месяцы в кровати и взахлёб книги», — своё едва ли не фанатичное рвение спасать людей невролог объясняет личным опытом.

В 1986 году он окончил Казанский мединститут. В 1992-м — защитил кандидатскую диссертацию по теме «Антигены HLA у больных с симпато-адреналовыми и обморочными пароксизмами». По-простому — у пациентов с паническими атаками и обмороками.

Своего первого орфанника Курмышкин встретил в 24 года. Женщина, 35 лет. Редчайшее генетическое заболевание — синдром железного человека — диагностировано одним из уважаемых в СССР профессоров. Болезнь делает мышцы очень плотными и одновременно — очень слабыми. Женщину решили показать на заседании татарстанского Научного общества невропатологов, где Курмышкин был самым младшим сотрудником — всего лишь вёл протоколы заседаний.

Накануне заседания невролог пригласил пациентку к себе для осмотра. И выяснил, что синдрома железного человека у неё нет, а есть совершенно другая редкая болезнь — опухоль гипофиза. Это подтвердила и прицельная рентгенограмма черепа. На этом врачебная карьера Курмышкина дала трещину: в медицине своя иерархия, и если профессор поставил диагноз (пусть и неверный), то кто наберётся смелости его перепроверять?

Курмышкин ушёл в фармацевтику. Работал с крупнейшими компаниями: Genzyme, Shire, Alexion. Организовывал диагностику, находил пациентов с орфанными заболеваниями и помогал им получать лечение.

Так и дошёл до СМА.

— В последнее время мне постоянно задают вопрос, в том числе пациенты: «Зачем вы этим занимаетесь? Разъезжаете бесконечно по стране, судитесь за лекарства…» Причём спрашивают с подковыркой: мол, 

говорит Курмышкин. — Я занимаюсь этим потому, что у меня это получается лучше всего. Это приносит моральное удовлетворение и пользу людям. А что касается денег, то у меня есть зарплата в благотворительном фонде «Помощь семьям СМА» — 150 тысяч рублей в месяц. Я считаю, это хорошие деньги. Мне их хватает.

Маша из 15%

4 июля. 11 утра. Мы в блестящем коридоре новенького здания Тверского районного суда Москвы. Я, невролог Курмышкин и Михаил Леонтьев, отец четырёхлетней Маши со СМА. Маша с болезнью вполне может жить, но для этого ей нужна терапия. А за терапию сегодня нужно судиться.

— Первые признаки болезни мы с супругой заметили, когда Маше было 4 месяца: она мало двигалась, — рассказывает мне Михаил, пока мы ждём начала заседания. — У нас есть сын, всего на год старше Маши, и разница в их развитии для нас была очевидна. Врач в поликлинике Мытищ нашла простое объяснение: «Роды за родами, мама слабая, вот и ребёнок слаб. Ждите, всё придёт в норму». Правда, в норму ничего не приходило. Мы пошли на приём к другому врачу. Она посмотрела и сказала: «Я думаю, у Маши проблемы с генетикой». И оказалось — правда. Вот только времени было потеряно много, диагноз нам поставили лишь в год и четыре месяца.

Шёл 2020-й. Бюджет России ещё не был поставлен на боевое дежурство, и Маше удалось начать лечение — она получила за счёт государства первые пять уколов «Спинразы».

— Улучшения были заметные, — говорит Михаил. — До начала терапии дочь ногами не двигала, а после — смогла даже сама стоять.

Параллельно родители начали собирать деньги на укол Zolgensma, ведь всего одна инъекция в большинстве случаев останавливает развитие СМА. И деньги были собраны. Но… Маше укол не помог.

— Инъекция Zolgensma — это не просто приём лекарства, а своего рода трансплантация, пересадка здорового гена, который должен заменить «поломанный». Но, как и в случае с пересадкой почки или лёгких, бывают ситуации, когда организм отторгает новый орган, в данном случае — здоровый ген. Такое бывает примерно у 15% пациентов, — объясняет Курмышкин.

— Во-первых, есть четыре публикации в медицинских журналах о совместной терапии этими препаратами. У пациентов отмечается улучшение, — категорично говорит Курмышкин. — Во-вторых, на мой взгляд, как невролога и кандидата медицинских наук, основанием для отказа в лечении может быть только риск ухудшить состояние ребёнка. Но никаких предпосылок для этого у Маши нет: «Спинраза» ей ранее помогла, а «Золгенсма» хоть и не подействовала, но состояние здоровья не ухудшила. Более того: если мы увидим, что состояние Маши ухудшается, мы можем купировать это, прекратив приём «Спинразы». Думаю, отказ в назначении лекарства обоснован только желанием сэкономить деньги. Что будет с ребёнком, никого не волнует.

Мы ждём начала заседания минут двадцать. Но внезапно секретарь суда заявляет, что слушание переносится — не пришли документы.

— И вот так постоянно, — замечает Курмышкин. — Порядка 40% заседаний — вхолостую. Но мы выиграли за 2020 год 199 дел по лекарствам, за 2021 год — 86 дел, в этом году — уже 32. И не проиграли ни одного. Просто не все ещё поняли, что тянуть бесполезно.

«Мы против Москвы и Петербурга»

В 23.40 садимся в самолёт, и в 4.30 утра приземляемся в Тюмени. А через четыре часа — уже новая встреча с пациентом, точнее — с его мамой.

Наталья Колесникова встречает нас у Ленинского районного суда. Её сыну Руслану в этот день исполняется 20 лет. У него СМА, он не ходит и с трудом двигает руками. Но прекрасно говорит и абсолютно всё понимает. В частности, то, что ему отказывают в лечении.

Курмышкин осматривал Руслана четырежды. Он не даёт нереалистичных прогнозов: парень едва ли будет ходить, но у него ясный ум, и если начать уколы «Спинразы», он сможет жить долго и вполне активно.

— Нам сначала ставили неправильные диагнозы: когда сыну был год, врачи сказали, что у него ДЦП, в два — что миопатия. Наконец, в пять лет определили, что СМА, но тогда не было лекарств. А когда лекарства появились, в поликлинике № 12 нам заявили, что показаний для их назначения нет.

— И это удивительный факт, — отмечает Курмышкин. — Потому что единственным показанием для назначения препарата, согласно инструкции, утверждённой Минздравом РФ, является само наличие заболевания СМА. Это подтверждают и специалисты Научного центра неврологии (показывает мне официальное письмо за подписью главного врача. — И. Ж.). У Руслана заболевание есть, и этого никто не отрицает.

На суде представители департамента здравоохранения Тюменской области, впрочем, стоят на своём.

— Врачами поликлиники неоднократно проводился осмотр данного пациента. Они пришли к выводу, что показаний для назначения препарата не имеется, — говорит юрист департамента Андрей Белов.

Приехавшая с Курмышкиным юрист Дина Латыпова идёт в контратаку.

— Скажите, читали ли вы инструкцию к лекарственному препарату «Спинраза»? — обращается она к представителю депздрава.

— Да.

— Что является показанием к назначению данного лекарства?

— Заболевание СМА.

— Какие-то противопоказания для назначения данного лекарства имеются?

— Нет, и это нас очень смущает.

— Какие противопоказания есть у истца для назначения данного лекарства?

— Я не медицинский специалист и не могу ответить на этот вопрос.

— Вы ранее сказали, что пациент имеет право на лечение. В настоящий момент он получает патогенетическую терапию?

— Лекарственными препаратами, вы имеете в виду? — переспрашивает представитель депздрава.

Латыпова ходатайствует об опросе Александра Курмышкина в качестве эксперта. Представители департамента возражают.

— Этот врач ездит по всем судам в России, где участвуют пациенты со СМА. Не знаю, откуда у него такая заинтересованность, — говорит начальник управления правового обеспечения Ольга Степнова. — Для меня очевидно, что и исковое заявление составлено при его участии. Этого, мне кажется, достаточно. Его вызов только затянет процесс.

При этом представитель депздрава возражает и против допросов фармаколога Эдуарда Отенберга и невролога Ларисы Волковой, на основании чьих мнений Руслану Колесникову было отказано в патогенетической терапии.

Судья Эльвира Важенина соглашается заслушать Курмышкина («поскольку уж явка обеспечена»), а Отенберга и Волкову вызывать отказывается.

— Я бы хотел заметить, что в Тюмени нет взрослых пациентов со СМА, которые бы получали лечение, — начинает невролог. — В Уральском федеральном округе таковых всего три. Поэтому экспертизы, опыта наблюдений за такими пациентами у уважаемых коллег недостаточно. Что касается Руслана Колесникова, то ежедневно у него погибает 2–3 тысячи мотонейронов, отвечающих за мышечный тонус. Они погибают безвозвратно. И самое главное, что у него сейчас затронуты не только ноги и руки, но и дыхательная мускулатура. Был случай, когда в квартире Руслана отключили свет: родителям пришлось в срочном порядке нести его к соседям, чтобы там подключить к дыхательному аппарату.

Курмышкин объясняет, что наблюдал прогресс заболевания у Руслана с февраля по май. И что при таком прогрессе его смерть неизбежна, причём в ближайшее время.

— Он может умереть, как это произошло в случае с Дмитрием Потаповым (также тюменцем. — И. Ж.), которого так же долго отказывались лечить, назначив лекарство, когда было уже слишком поздно. В случае с Русланом Колесниковым — ещё не поздно. 

прекрасно ориентируется в компьютерной сети и хорошо социализирован, — говорит невролог.

Представитель пациента Дина Латыпова предлагает суду назначить экспертизу в Бюро СМЭ Санкт-Петербурга или в Научном центре неврологии в Москве, чтобы врачи ведущих медучреждений страны ответили, стоит или не стоит лечить Руслана.

— Департамент здравоохранения категорически против учреждений, расположенных на территории Москвы и Санкт-Петербурга — городов федерального значения, — резко заявляет юрист департамента. — Потому что они уже высказали своё мнение, что любому пациенту нужно назначать лекарства. Они заранее считают, что патогенетическая терапия в любом случае всем показана. Мы считаем, что невролог Курмышкин с этими медучреждениями договаривается. У нас есть Томск, есть Новосибирск. Давайте там проведём [экспертизу].

— Но в Томске нет опыта лечения ни одного взрослого пациента со СМА, — замечает Латыпова.

— А вы прекрасно знаете, что мы против Москвы и Санкт-Петербурга.

Судья объявляет в заседании недельный перерыв, чтобы определиться, где все-таки проводить экспертизу.

После суда Курмышкин едет купить Руслану подарок — принтер. Всё-таки день рождения. Потом мы встречаемся ещё с тремя пациентами.

• Лейла Томина получила образование психолога и воспитала сына. Он медик.
• Кирилл Рэш — молодой парень, активный интернет-пользователь. Успешно окончил школу.
• Яна Грибенюк — предриниматель, директор дизайнерской студии.

Получить лечение не может ни один из них.

Ни один взрослый со СМА в Тюмени.

Запись на приём

В Екатеринбург прибываем ночным поездом. Всего несколько часов на сон, и снова — к пациентам. Их здесь трое, но встретиться удаётся только с двумя: одна женщина просто передаёт Курмышкину доверенность, просит записать сына на приём в областную больницу. Сама оставить его не может.

Пока едем на встречу, приходит новость: в России поступила в оборот «Золгенсма». Она врывается — даже поверх украинских событий — в топ-5 новостей на «Яндексе». Но Курмышкин реагирует сдержанно.

— Это никак не изменит статус «Золгенсмы» в России. Мы живём с этим препаратом четвёртый год. А зарегистрирован он был ещё в декабре. Просто сейчас появилась русскоязычная упаковка. На доступность препарата это никак не влияет.

С Антоном Дороховым невролог встречается впервые. У парня необычная история: он приехал на Урал из Владивостока, где ему никак не могли поставить диагноз. В Екатеринбурге целенаправленно пошёл в Фонд Ройзмана: даже на Дальнем Востоке узнал, что здесь помогают. Фонд организовал Антону обследования в частных клиниках, но врачи не пришли к единому мнению по поводу заболевания.

Ройзман решил показать Антона Курмышкину.

— Мне мешает жить околоинвалидное состояние организма, выраженное в постоянных мышечных спазмах и онемении, — рассказывает Антон. — При этом я не могу ничего представлять, нет ассоциаций. Не могу запоминать информацию дольше 5–10 минут. Могу прочитать что-то — и в скором времени забыть. До 10 лет я не мог научиться писать. В 14 ко мне подошла учитель и сказала, что не может разобрать мой почерк, попросила его исправить. Я начал упражняться: мог писать целый день, и только к ночи начинало получаться. Но утром я опять не мог воспроизвести нормальный почерк. И мне кажется, это всё связано ещё и с едой. Сейчас я чувствую себя более-менее нормально, только когда ем только картошку: одну картофелину — утром, две — днём, две — вечером.

— Тебе назначали специальное питание? — спрашивает врач.

— Да. Не помогло.

Ещё накануне Антон отправил в областную больницу письмо на имя главного врача Игоря Трофимова с просьбой принять их с Курмышкиным 6 июля — в приёмный день. Александр считает, что парня нужно госпитализировать для постановки диагноза.

В больницу едем вместе с Дмитрием Бахтиным, отцом «смайлика» Миши, которому 22 июля исполнится два года. Дмитрий по пути рассказывает историю сына, она во многом повторяет историю Маши Леонтьевой из Москвы, только диагноз Мише поставили рано — когда ему едва исполнился месяц. А в остальном всё так же: сначала сумели добиться «Спинразы», затем поставили Zolgensma. Оба препарата сработали, состояние ребёнка улучшилось, но желаемый результат достигнут всё же не был: мальчик играет, улыбается и пытается говорить, но не ходит и не сидит. Дмитрий Бахтин и Александр Курмышкин уверены: нужно продолжить терапию «Спинразой», но врачи не хотят назначать лечение. Притом удивительно: в марте этого года Бахтины выиграли у областного минздрава суд за лекарство. А получить его не могут. Даже несмотря на то, что судья постановил обратить своё решение к немедленному исполнению.

В больнице выясняется, что главного врача на месте нет. Секретарь не хочет звать никого из его заместителей и говорит, что не видела письма с просьбой принять Курмышкина и его пациентов (хотя само письмо и подтверждение о его получении со стороны больницы имеется в распоряжении редакции). Курмышкин звонит Ройзману, тот обещает разобраться и через три минуты перезванивает: главврач Трофимов заверяет, что примет невролога и его подопечных через неделю.

— А я ещё недели три назад пытался по телефону записаться, но ничего не получилось. Только нахамили, — говорит Антон.

— Значит, скоро я снова буду здесь, — резюмирует Курмышкин, разводя руками. — Пойдём вместе.

Донос

Активность Курмышкина нравится его пациентам и, разумеется, не нравится тем, кто должен назначать дорогостоящие лекарства. 6 июня СМИ сообщили, что на невролога возбуждено уголовное дело — якобы за хищение средств фонда «Помощь семьям СМА», директором которого он является. Сам доктор, впрочем, подчёркивает, что уголовного дела нет — ведётся только доследственная проверка.

— Мне позвонил следователь, с которым ранее мы добились лечения одной из пациенток, — рассказывает Курмышкин. — Говорит мне: «Сан Саныч, приезжайте». Мы просидели с ним два часа, он сказал, что проверка ведётся по публикациям в интернете. Блогер Анастасия Миронова написала на меня такой публичный донос, что якобы я похищаю средства фонда, передаю их своим родственникам и так далее. Причём когда она готовила публикацию, я показал ей все проводки — мне нечего скрывать. Эти проводки, собственно, опубликованы у нас на сайте. У меня в фонде действительно работают сын и дочь, и у них есть зарплаты — 20 тысяч рублей и 25 тысяч рублей. Это не секрет. У нас был аудит, нас проверял Минюст — у них не возникло никаких претензий. Но блогеру, видимо, нужно было самоутвердиться.

Правда, интерес к себе Курмышкин считает неслучайным.

— Незадолго до начала проверки я выходил в пикет за назначение «Золгенсмы» Марку Угрехелидзе — четырёхлетнему мальчику из Краснодарского края. Ему в начале февраля отказал в этом консилиум врачей. А в скором времени после пикета лекарство решили назначить. У меня своя технология проведения таких акций: во-первых, я всегда оповещаю о них СМИ — то есть вся общественность узнаёт о проблеме. Во-вторых, прихожу к минздравам регионов прямо с утра, когда люди на работу идут, — тут же кто-то из руководства выходит и приглашает меня на разговор. Как правило, проблему удаётся решить. В-третьих, если это требуется, я довожу проблему до Москвы, — говорит врач многозначительно. — Конечно, не всем это нравится. Вот, видимо, и решили «выпустить кракена».

В защиту Курмышкина тут же выступили его пациенты. «Дети и взрослые со СМА постоянно нуждаются в помощи Александра Александровича, как юридической, так и медико-консультативной. Его помощь инвалидам, являющимся подопечными фонда, бесценна. Многие из них остались живы, вовремя получив помощь, только благодаря его вмешательству: это касается и медицинской, и юридической стороны вопроса», — написали они главе Следственного комитета Бастрыкину.

Доктор спасает людей, они — защищают доктора. Насколько этично уничтожить эту связку из-за того, что Курмышкин даже в условиях «дефицита» бюджета требует лечить больных?

Москва — Тюмень — Екатеринбург